Diagnosis akhir - Rhabdomyosarcoma embrional Primer Otak

Diagnosis: rhabdomyosarcoma embrional Primer otak.
Diskusi:
Rhabdomyosarcoma utama dalam sistem saraf pusat jarang terjadi. Sebagian besar hadir dengan massa yang tertanam pada permukaan otak dan jarang sekali intraparenchymal. Selain itu, 72% dari kasus yang dilaporkan terjadi pada anak. Usia pasien pada rentang presentasi 1-68 tahun dan ada dominasi laki-laki sedikit (M: F rasio 1.6:1). Secara keseluruhan 55% dari kasus supratentorial, bagaimanapun, pada orang dewasa 82% dari kasus yang dilaporkan supratentorial. Karya ini menggambarkan rhabdomyosarcoma intraparenchymal utama dari sistem saraf pusat yang terletak supratentorially pada orang dewasa. Penting untuk diagnosis pada kasus ini immunopositivity untuk desmin dan mioglobin dan fitur ultra: sel-sel besar yang terkandung bundel myofilament terganggu oleh Z-cakram dan bundel menit filamen dengan tubuh padat terlihat dalam sitoplasma sel-sel kecil, membuktikan mereka myogenesis dan menyarankan bahwa tumor terdiri dari sebuah tipe sel tunggal dengan pematangan dari sel kecil anaplastik untuk rhabdomyoblast berevolusi. Pengamatan lebih dekat dari bundel myofilament dan Z-cakram dalam sel besar menunjukkan bahwa paling tidak dalam register dan ada tidak adanya filamen tebal dan A-band, M-garis dan H-zona di sarkomer. Fitur-fitur ini menjelaskan kurangnya striations silang dengan mikroskop cahaya. Fitur lain diagnostik yang penting dalam tumor ini adalah badan sitoplasma. Ini menggambarkan kelainan degeneratif dari Z-band dan adalah menemukan non-spesifik yang umum di biopsi otot. Meskipun nilai terbatas mereka dalam membedakan antara penyakit otot, eosinofilik karakteristik, inklusi sitoplasma terdiri dari inti dari feltwork padat filamen dikelilingi oleh lingkaran cahaya lebih ringan filamen halus yang berorientasi secara acak (Gambar 5) relatif spesifik untuk otot itu sendiri. Jadi kehadiran mereka harus diambil sebagai setara dengan demonstrasi striations salib sebagai petunjuk diagnostik untuk rhabdomyosarcoma. Fitur ini sangat membantu dalam kasus seperti ini di mana tubuh sitoplasma tetapi tidak striations silang yang diidentifikasi dengan mikroskop cahaya.
Fitur ultra dan imunohistokimia yang dijelaskan di atas jelas mengidentifikasi rhabdomyoblasts dalam tumor ini. Tumor lain dalam sistem saraf pusat diketahui mengandung beberapa elemen rhabdomyoblast primitif termasuk teratoma dan medullomyoblastoma (3). Namun, kurangnya komponen teratomatous atau neuroepithelial dan tidak adanya amplifikasi gen MYCN oleh analisis IKAN dalam kasus kami jelas menunjukkan bahwa ini adalah rhabdomyosarcoma utama dari SSP dan bukan garis sel sekunder diferensiasi dalam tumor neuroectodermal primitif atau teratoma.
Studi kami memberikan dukungan bagi konsep bahwa beberapa rhabdomyosarcomas dapat dipisahkan menjadi subset bahwa a) mempengaruhi orang dewasa, b) terjadi supratentorially, dan c) terdiri dari rhabdomyosarcoma embrional murni. Prognosis rhabdomyosarcoma embrional utama adalah miskin dengan kelangsungan hidup melampaui 24 bulan yang luar biasa (1). Pasien dengan kelangsungan hidup terpanjang telah menerima perawatan yang agresif yang terdiri dari penghapusan kotor radikal, dosis tinggi (50-60 Gy) otak seluruh radiasi diikuti dengan kemoterapi sistemik (1). Sel diperdebatkan asal rhabdomyosarcoma SSP, mesenkim primitif vs neuroectoderm, membuat pilihan regimen kemoterapi yang paling tepat sulit. Menariknya, pasien dengan waktu kelangsungan hidup terpanjang melaporkan (1) menerima rejimen berbasis pada agen digunakan untuk rhabdomyosarcoma sistemik dan sarkoma serebral. Meskipun bukti sangat terbatas, pengamatan ini dapat memberikan dukungan untuk asal mesenchymal dari rhabdomyosarcoma SSP primer.
Referensi

    Celli P, Cervoni L, Maraglino C (1998) rhabdomyosarcoma Primer otak: pengamatan pada kasus dengan bukti klinis dan radiologis penyembuhan. J Neuro-ONC 36: 259-67
    Engel AG, Bankir BQ (1994) ultra perubahan dalam otot yang sakit. Dalam: Myology, 2nd Edition, Engel AG dan Franzini-Armstrong C (eds.), Volume 1, Bab 36, hlm 925-7, McGraw Hill: New York
    Min KW, Gyorkey F, Halpert B (1975) rhabdomyosarcoma Primer serebrum. Kanker 35:1405-11
    Olson JJ, Menezes AH, Godersky JC, Lobosky JM, Hart M (1985) rhabdomyosarcoma intrakranial primer. Bedah Saraf 17: 25-34